โรค เหงื่อเลือด กรณีผู้ป่วยน้องแสตมป์ อายุ 11 ปี ปรากฏเป็นข่าวในหน้าหนังสือพิมพ์ว่าป่วยเป็นโรคประหลาด มีเลือดไหลออกมาทางตา จมูก และปาก นานกว่า 2 ปีแล้ว
โดยก่อนที่จะมีอาการ พบว่ผู้ป่วยปวดศีรษะอย่างรุนแรง และทุกวันนี้อาการก็ยังกำเริบ ซึ่งทุกครั้งที่มีอาการจะทรมาน เพราะความเจ็บปวด บิดาเล่าว่าน้องแสตมป์ป่วยเป็นโรคนี้ตั้งแต่ปี 2550 ซึ่งเมื่อเกิดอาการจะทำให้มองไม่เห็น บางครั้งหนักถึงขั้นช็อคหมดสติ ซึ่งได้พาไปรักษาตามโรงพยาบาลต่างๆ ทั่วทั้งภาคอีสานแล้ว แต่ไม่หาย โดยหมอบอกว่าอาการของน้องแสตมป์เป็นรายแรกที่พบในประเทศไทย และทั่วโลกจะมีผู้ป่วยในลักษณะนี้ 6-7 คนเท่านั้น
แนวทางการวินิจฉัย
สาขาโลหิตวิทยา คณะแพทย์ศาสตร์ศิริราชพยาบาล ได้รับผู้ป่วยเข้ารับการรักษา โดยทำการเจาะเลือด และตรวจหาสาเหตุ แต่ ขณะนี้ยังบอกไม่ได้ว่าจะต้องพักรักษากี่วัน กรณีของน้องแสตมป์ต้องตรวจก่อนว่าเป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากชนิดใด เพื่อให้ทราบว่าขาดสารอะไรก็ทดแทนสารนั้น โดยจะต้องตรวจดูการทำงานของเกล็ดเลือด และโปรตีนที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือด
โรค เลือดออกง่ายหยุดยาก อาจเป็นชนิดที่มีมีอาการน้อย เช่น เลือดกำเดาออก เลือดออกตามกระเพาะอาหาร หรือเป็นชนิดที่รุนแรง โรคเลือดออกง่ายหยุดยากมีทั้งเกิดจากกรรมพันธุ์ และไม่เกิดจากกรรมพันธุ์ ผู้ป่วยอาจไปรับประทานยาที่ทำให้เลือดไม่แข็งตัว
ใน สภาวะปกติเลือดที่จะไหลเวียนอยู่ในกระแสเลือดในสภาพของเหลวได้เนื่องจากมี ขบวนการห้ามเลือด ซึ่งประกอบด้วย 4 ส่วนหลัก ได้แก่ หลอดเลือด เกร็ดเลือด โปรตีนช่วยในการแข็งตัวของเลือด และสารสลายไฟบริน โดยที่หลอดเลือดทำหน้าที่เป็นช่องทางของการไหลเวียนของเลือดไปทั่วร่างกาย แล้ว เซลล์บุผิว และผนังของหลอดเลือดยังทำหน้าที่ในการสังเคราะห์สารสำคัญต่างๆ ที่มีผลอย่างมากต่อการขบวนการห้ามเลือด เช่น PGI2, vWF, t-PA
ส่วน เกร็ดเลือด นอกจากจะช่วยเพิ่มความแข็งแรงแก่หลอดเลือดแล้ว ยังมีส่วนช่วยอย่างมากต่อขบวนการแข็งตัวของเลือด โดยทำหน้าที่ป้อนสารฟอสโฟไลปิด เพื่อทำให้ขบวนการแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ได้ ในขณะที่ขบวนการละลายลิ่มเลือดทำหน้าที่รักษาสมดุลของการแข็งตัวของเลือด เพื่อไม่ให้มีการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป โดยทำการละลายลิ่มเลือดที่มีมากเกินนั้นออกไป
การ ทำงานร่วมกันของปัจจัยทั้งสี่ทำให้เลือดไหลเวียนได้ในหลอดเลือด และเลือดหยุดไหลได้ในเวลาที่เหมาะสมเมื่อเกิดบาดแผล อย่างไรก็ตามเมื่อมีความผิดปกติเกิดขึ้นกับปัจจัยอันใดอันหนึ่งที่จะทำให้ มันไม่สามารถทำงานได้ เช่น กรณีความผิดปกติของหลอดเลือด เกร็ดเลือด โปรตีนช่วยในการแข็งตัวของเอด หรือมีการทำงานมากเกินไป เช่น กรณีความผิดปกติของกระบวนการสลายลิ่มเลือด ก็จะทำให้เกิดอาการเลือดออกง่ายและหยุดยาก
ผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออกมักจะมาพบแพทย์ด้วยอาการเลือดออกเฉียบพลัน รุนแรง หรือ เรื้อรังและไม่รุนแรง อาการเหล่านี้บางครั้งอาจจะไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของกลไกการห้ามเลือดของ ร่างกายก็ได้ แต่อย่างไรก็ตามอาการเลือดออกที่เกิดจากความผิดปกติของกลไกการห้ามเลือดของ ร่างกาย ไม่ว่าจะเป็นชนิดพันธุกรรมหรือเกิดขึ้นภายหลัง มักจะมีลักษณะเฉพาะดังนี้
- เลือดออกในหลายๆ อวัยวะ เช่น ผิวหนัง จมูก ปาก กระเพาะอาหาร และลำไส้พร้อมๆ กัน หรือมีประจำเดือนออกมาก นาน หรือมาเร็วกว่าปกติ
- อาจมีประวัติครอบครัว หรือประวัติโรคเลือดนำมาก่อน
- เวลาเจาะเลือด ฉีดยา จะมีเลือดออกมาก ออกนาน และมีจ้ำเขียวที่รอยเข็มฉีดยา
- ตรวจพบความผิดปกติของหลอดเลือด เกร็ดเลือด หรือ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
นอก จากการซักประวัติ และตรวจร่างกายแล้ว การตรวจทางห้องปฏิบัติการนับว่ามีความสำคัญมากเช่นกัน การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อวินิจฉัยผู้ที่มีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยากมี หลายระดับดังนี้
- การทดสอบเบื้องต้น ประกอบด้วย
- การตรวจนับเม็ดเลือด เป็นการทดสอบเบื้องต้นของผู้ป่วยเกือบทุกรายรวมทั้งผู้ที่สงสัยว่ามีปัญหาเลือดออกง่ายหยุดยาก การตรวจ CBC ของผู้ที่สงสัยเลือดออกง่ายหยุดยากจะต้องให้ความสนใจกับจำนวน และรูปร่างลักษณะของเกร็ดเลือดเป็นพิเศษ
- รายที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของเกร็ดเลือด หรือหลอดเลือด ควรทำการทดสอบ tourniquet test, bleeding time (BT), clot retraction time (CR) และควรตรวจดู platelet morphology อย่างจริงจัง
- รายที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของ clotting factors จะต้องทำการตรวจ venous clotting time (VCT), activated partial thromboplastin time (aPTT), prothrombin time (PT) และ thrombin time (TT)
- ในรายที่สงสัย hyperfibrinolysis ควรทำ clot lysis (CL) time
- การทดสอบเพื่อค้นหาความผิดปกติที่เป็นสาเหตุของโรคนั้นโดยตรง
- ถ้าสงสัย hemophilia ควร assay หาระดับ factor VIII สำหรับ hemophilia A และ assay หาระดับ factor IX ถ้าสงสัย hemophilia B
- ถ้า สงสัย DIC นอกจากการทำ CBC เพื่อตรวจดู RBC morphology และ platelet อย่างละเอียด และทำ VCT, aPTT, PT, TT แล้ว ควรตรวจระดับ fibrin degradation products (FDP), D-dimer และ fibrinogen ด้วย
- ใน รายที่สงสัย platelet dysfunction นอกจากการทำ CBC เพื่อนับจำนวนและดูรูปร่างเกร็ดเลือด และทำ BT, CR แล้วควรตรวจ platelet retention time, platelet aggregation และ platelet factor 3 release ด้วย
ศูนย์ข้อมูลสุขภาพกรุงเทพ
